Hipoacusia Neurosensorial en el síndrome de Alport: Una revisión Sistemática / Sensorineural hearing loss in Alport syndrome: A systematic review

El Síndrome de Alport (SA) es un desorden genético originado por mutaciones en el colágeno tipo IV que es el constituyente principal de las membranas basales. Clínicamente, se caracteriza por nefropatía hereditaria progresiva. En el oído interno, el colágeno IV se encuentra ubicado en la membrana basilar y en el ligamento espiral, por lo que las mutaciones en los genes codificadores provocan hipoacusia de tipo neurosensorial. La presente investigación tiene por objetivo caracterizar el comportamiento de la pérdida de audición en personas diagnosticadas con SA, mediante la revisión de estudios de la literatura. Se realizó una búsqueda en bases de datos con los criterios de inclusión establecidos, incorporando un total de siete artículos para su análisis. Teniendo en cuenta los hallazgos de las diversas investigaciones recopiladas, se concluye que la pérdida auditiva secundaria al SA es heterogénea. No hay un patrón común de presentación pues depende del modo de herencia y del tipo de mutación de la enfermedad, además su grado de severidad y progresión va paralelo a la función renal. Sin embargo, independientemente del momento en que se manifieste el deterioro auditivo, es de vital importancia una intervención audiológica oportuna, con el fin de detectar la hipoacusia lo más temprano posible, hacer un seguimiento riguroso de la funcionalidad auditiva y, en caso de ser necesario, adaptar ayudas auditivas de acuerdo con las necesidades comunicativas del paciente

Alport Syndrome (AS) is a genetic disorder originated by mutations in the collagen type IV which is the main constituent of the basal membranes. Clinically, is characterized by progressive hereditary nephropathy. In the inner ear, the collagen IV is ubicated in the basilar membrane and in the spiral ligament, whereby the mutations in the codifier gens, cause neurosensorial hearing loss. The aim of this investigation is to characterize how hearing loss behaves in people diagnosed with AS, by presenting a reviewing of reported studies in the literature. A database search was performed with the established criteria of inclusion and a total of seven articles were incorporated for its analysis. Considering the findings by the several investigations collected the conclusion is that the secondary hearing loss to AS is heterogenous. There is no a common pattern of presentation as it depends on the mode of heredity and the type of mutation of the disease, and besides of the degree of severity and progression that goes along with the renal function. Nevertheless, regardless of the moment that the auditive impair appears, it is of vital importance an opportune audiological intervention, aiming at detecting an alteration as soon as possible, make a rigorous tracking of the auditive functionality and, if necessary, incorporate hearing aids in accordance with the communicative needs of the patients

Sordera neurosensorial congénita con malformación de oído interno ligada al X en una familia mexicana / Congenital sensorineural deafness X-linked, with inner ear malformation in a Mexican family

Introducción. Las sorderas o hipoacusias prelinguales son de etiología genética entre el 60 y el 68% de los casos; de estos, del 20 al 40% son malformaciones del oído interno. De los casos de hipoacusia no sindrómica ligada al X se han descrito siete tipos. De las malformaciones de oído interno, la partición coclear incompleta tipo III es la menos frecuente.Objetivo. Presentar el reporte clínico-genético de una familia mexicana, con indi-viduos varones afectados por sordera neurosensorial congénita con malformación de oído interno. Material y Métodos. Se realizó estudio de una familia en la que nueve miembros presentaban sordera. Se estudiaron cuatro de ellos y una madre sin manifestaciones, a través del estudio clínico general por médico genetista, el estudio audiológico (otos-copía y audiometría) por médico audiólogo y el estudio de tomografía computada (TC) por médico radiólogo.Resultados. Los pacientes estudiados presentaron sordera neurosensorial congéni-ta, de severa a profunda bilateral. A través de la TC, se evidenció malformación de oído interno. Tres pacientes presentaron partición coclear incompleta tipo III y un paciente partición incompleta tipo I. Debido al estudio clínico y al árbol genealógico, se definió diagnóstico de hipoacusia neurosensorial no sindrómica ligada al X. La TC de la madre sin manifestaciones no presentó evidencia de malformaciones en oído interno (MOI).Conclusión. El estudio de imagen es fundamental para definir presencia o no de MOI en todos los pacientes con hipoacusia y así poder guiar la terapéutica y el aseso-ramiento genético, así como realizar los estudios moleculares más adecuados

Introduction. The pre-lingual deafness or hearing loss are of genetic cause in be-tween 60% and 68% of cases, among these, between 20% and 40% are malforma-tion of the inner ear. From the non-syndromic hearing loss cases that are linked to the X chromosome, seven types have been described. Among these inner ear malforma-tions, incomplete cochlear partition type III is the less frequent.Objective. Present the clinical genetical report of a Mexican family, with male in-dividuals affected by congenital neurosensory deafness with inner ear malformation.Materials and methodology. A study on a family in which nine members were affected by deafness was done. Four of them, plus a mother without manifestation, were studied through a general clinical study by a geneticist, an audiological study (otoscopy and audiometry) by an audiologist, and a computed tomography (CT) scan by a radiologist.Results. The studied patients presented congenital neurosensory deafness, from se-vere to deep bilateral. Via the CT, the inner ear malformation was made clear. Three of the patients presented incomplete cochlear partition type III and one patient in-complete cochlear partition type I. Due to the clinical study and the family tree, it was diagnosed non-syndromic neurosensory deafness linked to X. The CT of the mother without manifestation did not show evidence of inner ear malformations.Conclusion. The study by image is fundamental to define whether there is or not a presence of inner ear malformations in any patient with heading loss to be able to guide the therapeutics and the genetic counseling, as well as to make more accurate molecular studies

Disección anatómica del oído medio y el oído interno / Middle and inner ear anatomical dissection / Dissecção anatómica do ouvido médio e do ouvido interno

RESUMEN Introducción: El oído medio y el oído interno presentan una compleja constitución anatómica; La disección como método de enseñanza proporciona una comprensión óptima de la configuración tridimensional de sus estructuras debido a su carácter práctico y realista. Se propone un protocolo de disección aislada del oído medio e interno que ofrece una visión amplia de sus estructuras e incorpora esquemas didácticos. Metodología: En tres cadáveres humanos en estado de conservación se delimitaron dos cuadrángulos en la cara _ superior del hueso temporal mediante referentes anatómicos para extraer una estructura paralelepípeda correspondiente a la porción petrosa del hueso temporal, sobre la cual se realizó disección. Resultados: Se creó un protocolo de disección siguiendo esta secuencia: Extracción parcial de la porción petrosa del hueso temporal, visualización del oído medio, exposición de la membrana timpánica y visualización del oído interno. Conclusión: Esta herramienta pedagógica es aplicable al proceso de enseñanza y constituye un recurso cuyo carácter didáctico resulta potencialmente útil para los estudiantes facilitando el aprendizaje activo de los aspectos teóricos y prácticos del oído.

ABSTRACT Introduction: The middle and the inner ear have a complex anatomical constitution. As a traditional teaching method, the dissection provides an optimal knowledge of the three-dimensional configuration of its structures due to its practical and realistic qualities. It proposes a protocol of isolated dissection of the middle and the inner ear offering a broad vision of its structures and incorporates didactic schemes. Materials and Method: We delimited two quadrants in the upper face of the temporal bone of three conserved human corpses by employing anatomical referents to extract a parallelepiped structure that corresponds to the petrous portion of the temporal bone. On this portion, the dissection was performed. Results: we created a dissection protocol following this sequence: The petrous portion of the temporal bone partial removal, middle ear visualization, tympanic membrane exposure and inner ear visualization. Conclusion: This pedagogical instrument is applicable to the process of education and constitutes a resource whose didactic character results potentially useful for the students facilitating the active learning of the theoretical and practical issues of the ear anatomy

RESUMO Introdução: O ouvido médio e interior apresentam uma constituição anatómica complexa; a dissecação como método de ensino proporciona uma compreensão óptima da configuração tridimensional das suas estruturas devido ao seu carácter prático e realista. É proposto um protocolo de dissecção isolada do ouvido médio e interno, que oferece uma visão ampla das suas estruturas e incorpora diagramas didácticos. Metodologia: Em três cadáveres humanos conservados, dois quadrantes foram delimitados na face superior do osso temporal por meio de referências anatómicas, a fim de extrair uma estrutura paralelepipédica correspondente à porção petrosa do osso temporal, sobre a qual foi realizada a dissecação. Resultados: Foi criado um protocolo de dissecação seguindo esta sequência: extracção parcial da porção petrosa do osso temporal, visualização do ouvido médio, exposição da membrana timpánica e visualização do ouvido interno. Conclusão: Esta ferramenta pedagógica é aplicável ao processo de ensino e constitui um recurso cujo carácter didáctico é potencialmente útil para os estudantes, facilitando a aprendizagem activa dos aspectos teóricos e práticos do ouvido.

Análise das respostas do VEMP cervical e ocular em indivíduos hígidos / Analysis of cervical and ocular VEMP responses in healthy individuals / Análisis de las respuestas VEMP cervicales y oculares en individuos sanos

Introdução: os potenciais evocados miogênicos vestibulares (VEMP) são respostas eletrofisiológicas que conseguem fornecer informações dos órgãos otolíticos sáculo, utrículo e do nervo vestibular. O VEMP é um exame complementar à avaliação vestibular, consistindo num exame rápido, de fácil aplicação e objetivo. Objetivo: analisar os parâmetros de latência, amplitude, limiar e índice de assimetria das respostas do VEMP cervical (cVEMP) e ocular (oVEMP) de indivíduos sem queixas vestibulares. Métodos: estudo transversal realizado com 53 indivíduos de ambos os sexos, sem queixas auditivas e vestibulares. Resultados: encontrou-se simetria de respostas nas latências, amplitudes e limiares de respostas do exame cVEMP. Entretanto, verificou-se diferença entre orelhas da latência P15 do exame oVEMP, sendo maior à direita no sexo feminino. Conclusão: Encontrou-se simetria nas respostas de todos os parâmetros avaliados do cVEMP. Houve assimetria apenas na latência de P15 do oVEMP no sexo feminino. Os limiares de resposta encontrados nos exames cVEMP e oVEMP foram iguais ou maiores que 75 dBNA.

Introduction: Vestibular evoked myogenic potentials (VEMP) are electrophysiological responses that can provide information on the otolithic organs saccule, utricle and of the vestibular nerve. VEMP is a complementary exam to the vestibular assessment; it is a quick exam, easy to apply and objective. Purpose: to analyze the parameters of latency, amplitude, threshold and asymmetry index of the cervical (cVEMP) and ocular VEMP (oVEMP) responses of individuals without vestibular complaints. Methods: cross-sectional study carried out with 53 individuals of both genders without hearing and vestibular complaints. Results: response symmetry was found in the latencies, amplitudes and thresholds of cVEMP test responses. However, there was a difference between the ears of the P15 latency of the oVEMP exam, and this was greater on the right ear in females. Conclusion: symmetry was found in the responses of all cVEMP evaluated parameters. There was asymmetry in oVEMP P15 latency only in female patients. The response thresholds found in the cVEMP and oVEMP tests were equal or greater than 75 dBHL.

Introducción: los potenciales miogénicos evocados vestibulares (VEMP) son respuestas electrofisiológicas que pueden proporcionar información sobre los órganos otolíticos el sáculo, el utrículo y el nervio vestibular. El VEMP es un examen complementario a la evaluación vestibular; es un examen rápido, fácil de aplicar y objetivo. Objetivo: analizar los parámetros de latencia, amplitud, umbral e índice de asimetría de las respuestas VEMP cervical (cVEMP) y ocular (oVEMP) de individuos sin quejas vestibulares. Métodos: estudio transversal realizado con 53 individuos de ambos sexos, sin quejas auditivas y vestibulares. Resultados: Se encontró simetría de respuestas en las latencias, amplitudes y umbrales de respuestas en el examen cVEMP. Sin embargo, hubo una diferencia entre los oídos de la latencia P15 del examen oVEMP, siendo mayor a la derecha en el sexo femenino . Conclusión: se encontró simetría en las respuestas de todos los parámetros evaluados de cVEMP. Hubo asimetría solo en la latencia P15 de oVEMP en el sexo femenino. Los umbrales de respuesta encontrados en las pruebas cVEMP y oVEMP fueron iguales o superiores a 75 dBHL.

Histology and immunocytochemical localization of glial fibrillary acidic protein in the inner ear of Scincella tsinlingensis / Histología y localización inmunocitoquímica de la proteína ácida fibrilar glial en el oído interno de Scincella tsinlingensis

SUMMARY: The microstructure of inner ear in Scincella tsinlingensis was observed by light microscopy and the expression of glial fibrillary acidic protein (GFAP) in membranous labyrinth among the juvenile age group, subadult age group and adult age group were also detected by methods of immunohistochemistry. The inner ear in S. tsinlingensis resembled those in other Scincid lizards in their anatomy and histology. Large and elongate cochlear duct was slightly bowed or arched laterally. There was no hint of limbic modifications and the limbic lip was absent in cochlear recess. The basilar papilla elongated anteroventrally possessed specialized tectorial sallets. GFAP staining was significantly distributed in supporting cells of the sensory epithelia of cochlear duct, while the utricular macula and canal ampullae showed immunopositive for the GFAP antibody, with weaker staining in the saccular macula. The membranous inner ear of three different age groups revealed the similar pattern of GFAP expression, which suggested that the distribution of supporting cells were independent of age in S. tsinlingensis.

RESUMEN: La microestructura del oído interno en Scincella tsinlingensis fue analizada mediante microscopía óptica y por otra parte, fue cuantificada la expresión de la proteína ácida fibrilar glial (GFAP) en el laberinto membranoso, entre los grupos de edad juvenil, subadulto y adulto, utilizándose métodos inmunohistoquímicos. El oído interno de S. tsinlingensis se asemejaba al de otros lagartos Scincid tanto en su anatomía como en su histología. El conducto coclear mayor estaba ligeramente arqueado o arqueado lateralmente. No había indicios de modificaciones límbicas y no se evidenció el labio en el receso coclear. La papila basilar alargada anteroventralmente poseía sallets tectoriales especializados. La tinción de GFAP se distribuyó significativamente en las células del epitelio sensorial del conducto coclear, mientras que la mácula utricular y la ampolla del canal mostraron inmunopositividad para el anticuerpo GFAP, con una tinción más débil en la mácula sacular. El oído interno membranoso de los tres grupos de edad diferentes reveló un patrón similar de expresión de GFAP, lo que sugiere que la distribución de las células de soporte son independiente de la edad en S. tsinlingensis.

Comparação das respostas do VEMP cervical e ocular em indivíduos com e sem doenças otoneurológicas / Comparison of cervical and ocular VEMP responses in individuals with and without otoneurological diseases / Comparación de respuestas VEMP cervicales y oculares en individuos con y sin enfermedades otoneurológicas

Introdução: a avaliação vestibular é realizada tradicionalmente por meio da prova calórica para avaliação do labirinto em indivíduos com tonturas, porém este exame não avalia toda a via vestibular. Os potenciais evocados miogênicos vestibulares (VEMP) consistem em um exame de rápida execução, considerado método de escolha para avaliação dos órgãos otolíticos e do nervo vestibular. Objetivo: analisar as respostas do exame VEMP cervical (cVEMP) e ocular (oVEMP) em indivíduos com doenças vestibulares e compará-las àquelas obtidas em indivíduos de mesma faixa etária e sexo sem queixas de tontura pregressas e atuais. Métodos: Estudo observacional, transversal e analítico. Os participantes foram divididos em dois grupos: grupo com tontura (GT), composto por indivíduos com diversas doenças vestibulares e o grupo sem queixa de tontura (GC). Ambos os grupos foram submetidos à meatoscopia, ao VEMP cervical e ocular. Resultados: A amostra foi composta por 45 indivíduos com a idade entre 23 e 68 anos, sendo 27 indivíduos do grupo GC e 18 do grupo GT. No exame cVEMP as latências, amplitudes, índice de assimetria e o índice de assimetria corrigido foram iguais no GT quando comparado com o GC. No exame oVEMP encontrou-se a amplitude esquerda maior e a latência N10 menor estatisticamente no grupo GT quando comparado ao grupo GC. Dentre as doenças do grupo GT os indivíduos com deiscência de canal superior tiveram valores maiores na amplitude esquerda, o que pode ter interferido nos resultados. Conclusão: Não foram evidenciadas diferenças nas respostas do cVEMP entre os grupos neste estudo. Encontrou-se aumento da amplitude esquerda e o valor menor da latência N10 direita no grupo com tontura na análise do exame oVEMP. Acredita-se que a heterogeneidade de doenças vestibulares no grupo com tontura e o reduzido número de participantes em ambos os grupos tenham contribuído para esse desfecho.

Introduction: The vestibular assessment is traditionally carried out with the caloric test to evaluate the labyrinth in individuals with dizziness. However, this examination does not evaluate the entire vestibular pathway. The vestibular evoked myogenic potentials (VEMP) are a quick test, considered a choice method to assess the otolith organs and the vestibular nerve. Purpose: To analyze the responses of the cervical (cVEMP) and ocular VEMP (oVEMP) examinations in individuals with vestibular diseases and compare them with the results obtained in individuals of the same age group and gender without previous and current complaints of dizziness. Methods: In this observational, cross-sectional, analytical study, the participants were divided into two groups: the dizziness group (DG), composed of individuals with several vestibular diseases, and the group without complaints of dizziness (CG). Both groups underwent meatoscopy, and cervical and ocular VEMP. Results: The sample comprised 45 individuals aged 23 to 68 years ­ 27 individuals in the CG and 18 in the DG. In the cVEMP exam, the latencies, amplitudes, asymmetry index, and the corrected asymmetry index were the same in the GT when compared to the GC. In the cVEMP examination, the latencies, amplitudes, asymmetry index, and corrected asymmetry index were equal in the DG when compared with the CG. In the oVEMP examination, the left amplitude was statistically greater and the N10 latency, smaller in the DG when compared with the CG. Of the diseases in the DG, individuals with superior canal dehiscence had higher left amplitude values, which may have interfered with the results.Conclusion: There were no differences in cVEMP responses between the groups in this study. An increase in the left amplitude and the lower value in the right N10 latency were found in the DG in the analysis of the oVEMP examination. It is believed that the heterogeneity of vestibular diseases in the DG and the small number of participants in both groups have contributed to this outcome.

Introducción: La evaluación vestibular se lleva a cabo tradicionalmente a través de la prueba calórica para evaluar el laberinto en individuos con mareos, sin embargo, este examen no evalúa toda la vía vestibular. Los potenciales miogénicos evocados vestibulares (VEMP) consisten en una prueba de funcionamiento rápido, considerada el método de elección para evaluar los órganos otolíticos y el nervio vestibular. Objetivo: Analizar las respuestas del examen VEMP cervical y ocular en individuos con enfermedades vestibulares y compararlas con las obtenidas en individuos del mismo grupo de edad y sexo sin quejas de mareos previas y actuales. Métodos:Estudio observacional, transversal y analítico. Los participantes se dividieron en dos grupos: grupo con mareos (GT), compuesto por individuos con varias enfermedades vestibulares y el grupo sin quejas de mareos (CG). Ambos grupos se sometieron a meatoscopia, VEMP cervical y ocular. Resultados: La muestra consistió en 45 individuos con edades comprendidas entre 23 y 68 años, 27 individuos del grupo GC y 18 del grupo GT. En el examen cVEMP, las latencias, amplitudes, índice de asimetría y el índice de asimetría corregido fueron los mismos en el GT en comparación con el CG. En el examen oVEMP, la amplitud izquierda fue mayor y la latencia N10 fue estadísticamente menor en el grupo GT en comparación con el grupo CG. Entre las enfermedades en el grupo GT, los individuos con dehiscencia del canal superior tenían valores más altos en la amplitud izquierda, lo que puede haber interferido con los resultados. Conclusión: No hubo diferencias en las respuestas de cVEMP entre los grupos en este estudio. Se encontró un aumento en la amplitud izquierda y un valor más bajo de la latencia N10 derecha en el grupo con mareos en el análisis del examen oVEMP. Se cree que la heterogeneidad de las enfermedades vestibulares en el grupo de mareos y el pequeño número de participantes en ambos grupos contribuyeron a este resultado.

Hipoacusia Neurosensorial súbita y COVID 19 / Sudden Sensirineural Hearing Loss (SSHL) and COVID 19

La enfermedad por COVID 19 es una infección viral causada por el agente etiológico SARS Cov 2; presenta una gama de características clínicas incluyendo síntomas neurológicos, afectando neuronas, células gliales y nervios; formando parte del grupo de etiología de la hipoacusia neurosensorial. Se realiza este reporte de caso de hipoacusia súbita neurosensorial unilateral acompañada de tinnitus en paciente con antecedente de SARSCov2 Positivo, describiendo los principales hallazgos otológicos y audiológicos en el proceso de evaluación diagnóstico. La afectación por el virus nCoV-19 tiene incidencia en la pérdida auditiva, como se describe en estudios de casos reportados internacionales.

COVID 19 disease is a viral infection caused by the etiologic agent SARS Cov 2; presents a range of clinical features including neurological symptoms, affecting neurons, glial cells, and nerves; forming part of the etiology group of sensorineural hearing loss. This case report of sudden unilateral sensorineural hearing loss accompanied by tinnitus is made in a patient with a history of SARSCov2 Positive, describing the main otological and audiological findings in the diagnostic evaluation process. The involvement by the nCoV-19 virus has an incidence on hearing loss, as described in international reported case studies.

Variaciones anatómicas del origen de la arteria laberíntica en una muestra de encéfalos en Colombia / Anatomical variations of the origin of the labyrinthine artery in a brains sample in Colombia

Resumen Introducción. La arteria laberíntica transcurre a través del meato acústico interno hasta llegar al oído interno, aportando allí su irrigación. Se han descrito dos posibles variantes anatómicas de su origen: como rama directa de la arteria basilar o como rama de la arteria cerebelosa anteroinferior. Objetivo. Identificar la prevalencia del origen de la arteria laberíntica. Materiales y métodos. Se realizó un estudio analítico descriptivo con métodos cuantitativos sobre el origen de la arteria laberíntica en una muestra de 29 encéfalos obtenidos por muestreo a conveniencia. Resultados. Se determinó que la arteria laberíntica se originó de la arteria basilar en 22 (75.9%) encéfalos; en los 7 (24.1%) restantes esta surgía como rama de la arteria cerebelosa anteroinferior. Conclusión. El origen de la arteria laberíntica en la muestra seleccionada tiene una mayor prevalencia en la arteria basilar respecto a la arteria cerebelosa anteroinferior, hallazgo que se asemeja a algunas investigaciones contrastadas con este estudio.

Abstract Introduction: The labyrinthine artery runs through the internal auditory meatus until the inner ear, providing irrigation. Two possible anatomical variants of its origin have been described: as a direct branch of the basilar artery or as a branch of the anterior inferior cerebellar artery. Objective: To identify the prevalence of labyrinthine artery origin. Materials and methods: A descriptive analytical study on the origin of the labyrinthine artery was carried out using quantitative methods in a sample of 29 brains obtained by convenience sampling. Results: It was established that the labyrinthine artery originated from the basilar artery in 22 (75.9%) brains; in the remaining 7 (24.1%), it emerged as a branch of the anterior inferior cerebellar artery. Conclusion: The origin of the labyrinthine artery in the selected sample has a higher prevalence in the basilar artery than in the anterior inferior cerebellar artery, finding that resembles some investigations contrasted with this study.

Malformaciones congénitas del oído interno. Revisión de tema / Congenital Malformations of the Inner Ear

Existe una gran variedad de malformaciones congénitas que pueden afectar al oído interno, con distintas fisiopatologías, diferentes estructuras alteradas y edad de aparición de los síntomas. Por lo anterior, es necesario conocer e identificar dichas alteraciones, con el fin de actuar oportunamente y reducir el riesgo de las complicaciones, entre otras ­de gran importancia­ las alteraciones en el área del lenguaje y en el ámbito social.

There are a great variety of congenital malformations that can affect the inner ear, with a diversity of physiopathologies, involved altered structures and age of symptom onset. Therefore, it is important to know and identify these alterations opportunely to lower the risks of all the complications, being of great importance, among others, the alterations in language development and social interactions.

Resultados audiológicos, complicaciones y experiencia de la cirugía de implante coclear en pacientes con malformación congénita del oído interno tipo partición incompleta tipo III / Audiological results, complications and experience of cochlear implant surgery in patients with congenital malformation of the internal ear type incomplete partition type III

Introducción: La hipoacusia neurosensorial congénita afecta a 1 de cada 1000 recién nacidos vivos, el 50% de estos casos tienen causas genéticas y de estas, entre 1-5% está asociado a alteraciones en el cromosoma X, como lo es la partición incompleta tipo III. Objetivo: Describir la técnica quirúrgica empleada, los resultados funcionales y las complicaciones presentadas durante el periodo pre y post operatorio en un grupo de pacientes pediátricos con diagnóstico radiológico de malformación del oído interno tipo partición incompleta tipo III con seguimiento de 06 meses. Diseño: reporte de casos. Materiales y métodos: Análisis descriptivo de pacientes pediátricos con diagnóstico radiológico de malformación del oído interno tipo partición incompleta tipo III, llevados a cirugía de implante coclear entre Enero de 2015 a Enero de 2017. Resultados: Encontramos 03 pacientes de sexo masculino con edad promedio de 3 años al momento de la cirugía (04 oídos). 01 paciente fue llevado a cirugía de implante coclear bilateral secuencial y dos recibieron implante coclear unilateral. El diagnóstico preoperatorio se realizó apoyado en los hallazgos de Tomografía Computarizada de Alta Resolución y evaluación audiológica preimplante coclear. En 02 pacientes hubo estabilización de la pérdida auditiva en el oído contralateral y recibieron rehabilitación auditiva con audífono convencional. 01 paciente presentó empeoramiento del oído contralateral y requirió cirugía de implante coclear secuencial. Conclusiones: En nuestra experiencia los resultados audiológicos de la cirugía de implante coclear en pacientes con partición incompleta tipo III han sido muy satisfactorios.

Introduction: Congenital sensorineural hearing loss affects one per 1000 live births, 50% of these cases have genetic etiology; and of between them, 1-5% has X chromosome-related causes, an example of this type o disease is the cochlear incomplete partition type III. Objective: To describe the surgical technique used, the functional results and the complications presented during the pre and postoperative period in a group of pediatric patients with radiological diagnosis of inner ear malformation type cochlear incomplete partition type III with follow-up of 06 months. Design: Case report. Materials and methods: A descriptive analysis of pediatric patients with radiological diagnosis of inner ear malformation type incomplete partition type III who were undergone to cochlear implant surgery from 2015/01 to 2017/01 was held. Results: We found 03 male patients with an average age of 3 years at the time of surgery. One patient was undergone to sequential bilateral cochlear implant surgery and two to a unilateral cochlear implant. The preoperative diagnosis was based on the findings of High Resolution Computed Tomography and cochlear preimplantation audiological assessment. In 02 patients there was stabilization of the hearing loss in the contralateral ear and they received hearing rehabilitation with a conventional hearing aid. 01 patient presented worsening of the contralateral ear and required sequential cochlear implant surgery. Conclusions: We recommend hearing rehabilitation with hearing aids or cochlear implant surgery according to the level of hearing loss, avoiding stapes surgery, especially in patients with moderate sensorineural hearing loss, because of a greater risk of higher hearing loss. In our experience, we do not recommend Stapes Surgery as an option for auditory rehabilitation.

In vitro study of morphological changes of the cultured otocyst isolated from the chick embryo / Estudio in vitro de los cambios morfológicos del otocisto cultivado aislado del embrión de pollo

The aim of this study was to observe morphological changes of the cultured otocysts isolated from various stages of the chick embryo. Isolated otocysts were dissected from embryonic day, E2.5-4.5 of incubation (HH stage 16-26) according to stages of developing inner ear. Morphology of the chick otocyst exhibited an ovoid shape. The width and height of the otocyst were 0.2 mm and 0.3 mm, respectively. Elongation of a tube-like structure, the endolymphatic duct, was found at the dorsal aspect of the otocyst. The cultured otocyst is lined by the otic epithelium and surrounding periotic mesenchymal cells started to migrate outwards the lateral aspect of such epithelium. Notably, the acoustic-vestibular ganglion (AVG) was observed at the ventrolateral aspect of the otocyst. Appearance of AVG in vitro can be applied for studying chemical-induced ototoxicity and sensorineural hearing loss. It was concluded that the organ-cultured otocyst of the chick embryo could be used as a model to study sensory organ development of avian inner ear.

El objetivo de este estudio fue observar los cambios morfológicos de otocistos cultivados aislados en las diversas etapas del desarrollo del embrión de pollo. Otocistos aislados fueron obtenidos de embriones día, E2.5-4.5 de incubación (HH etapa 16-26) de acuerdo a las etapas de desarrollo del oído interno. El otocisto de pollo presentó una morfología ovoide. El ancho y la altura del otocisto fue de 0,2 mm y 0,3 mm, respectivamente. En la cara dorsal del otocisto se visualizó el alargamiento de una estructura similar a un tubo, el conducto endolinfático. El otocisto cultivado está revestido por epitelio ótico y células mesenquimatosas perióticas que comienzan a migrar hacia el exterior de la cara lateral en búsqueda del epitelio. En particular, el ganglio acústico-vestibular (GAV) fue observado en la parte ventrolateral del otocisto. La aparición de GAV in vitro puede ser aplicado para el estudio de la ototoxicidad inducida por productos químicos y la pérdida de audición neurosensorial. Se concluyó que el otocisto cultivado de embrión de pollo podría ser utilizado como un modelo para estudiar el desarrollo de órganos sensoriales del oído interno aviar.

Solution Using Lagrange's Equation to the Model of Cochlear Micromechanics / Solución del modelo de la micromecánica de la cóclea usando la ecuación de Lagrange

Abstract In this paper a new solution to micromechanical model of the cochlea developed by Neely and Kim is presented using Lagrange's equation. This solution has the advantage over previous methodologies to provide a mathematical model for the displacement exercised on the outer hair cells in the organ of Corti that only depends of the mechanical characteristics in the system and the value of the excitation frequency in the inner ear. For the evaluation of this new model the parameters developed by Ku are used and is considers that the amplitude of the excitation frequency is normalized. The model developed is satisfactorily compared with the impedance method and its numerical solution proposed by Neely and Kim, the state space analysis developed by Elliot, Ku and Lineton and the physiological measurements taken from Békésy.

Resumen En este trabajo se presenta una nueva solución utilizando la ecuación de Lagrange al modelo micromecánico de la cóclea desarrollado por Neely y Kim. Esta solución tiene la ventaja respecto a las ya existentes de proporcionar un modelo matemático del desplazamiento ejercido a los cilios en el órgano de Corti que sólo depende de las características mecánicas del sistema y del valor de la frecuencia de excitación en el oído interno. Para su evaluación se utilizan los parámetros desarrollados por Ku y se considera que la amplitud de la frecuencia de excitación está normalizada. El modelo desarrollado se compara satisfactoriamente con el método de impedancias y su solución numérica propuesta por Neely y Kim, el método de análisis de espacio estado desarrollado por Elliot, Ku y Lineton y con las mediciones fisiológicas realizadas por Békésy.

Trastornos autoinmunitarios del oído interno / Autoimmune inner ear disorders

La incidencia de enfermedad autoinmunitaria del oído interno (EAOI) es difícil de determinar: probablemente,se trata de una entidad poco frecuente, responsable de menos del 1% del total de casos de trastornos auditivos o mareos. Sin embargo, el diagnóstico de EAOI puede pasarse por alto debido a la falta de pruebas diagnósticas específicas. La principal característica de esta afección clínicamente diagnosticada es la presencia de una pérdida de audición neurosensitiva (PANS) bilateral, rápidamente progresiva y, con frecuencia, fluctuante, que se produce durante un período de semanas a meses. La progresión de la pérdida auditiva es demasiado rápida como para ser diagnosticada como presbiacusia y demasiado lenta como para llevar al diagnóstico de PANS súbita. Los síntomas vestibulares, talescomo inestabilidad generalizada, ataxia, vértigo posicional y vértigo episódico, pueden estar presentes en casi el 50% de los pacientes. En ocasiones, sólo un oído se encuentra afectado inicialmente, pero la pérdida auditiva bilateral sucede en la mayoría de los pacientes, con umbrales audiométricos simétricoso asimétricos. Casi el 25% al 50% de los pacientes también presentan acúfenos y sensación de plenitud auditiva, los cuales pueden ser fluctuantes. Las enfermedades autoinmunitarias sistémicas coexisten enel 15% al 30% de los pacientes

ncidence of autoimmune inner ear disease (AIED) is difficult to determine: probably it is a rare disease, accounting for less than 1% of all cases of hearing impairment or dizziness. Nevertheless, the diag-nosis of AIED might be overlooked because of the lack of specific diagnostic tests. The hallmark of this clinically diagnosed condition is the presence of a rapidly progressive, often fluctuating, bilateral SNHL over a period of weeks to months. The progression of hearing loss is too rapid to be diagnostic for presbycusis and too slow to conclude a diagnosis of sudden SNHL. Vestibular symptoms, such as generalized imbalance, ataxia, positional vertigo and episodic vertigo may be present in almost 50% of patients. Occasionally only one ear is affected initially, but bilateral hearing loss occurs in most patients, with symmetric or asymmetric audiometric thresholds. Almost 25%-50% of patients have also tinnitus and aural fullness, which can fluctuate. Systemic autoimmune diseases coexist in 15%-30% of patients.

Malformación congénita del oído interno bilateral y del conducto auditivo interno derecho en un paciente con hipoacusia profunda neurosensorial bilateral: Presentación de caso / Congenital Malformation of the Bilateral Inner Ear and the Right Internal Auditory Canal in a Patient with Deep Bilateral Sensorineural Hearing Loss: Case Report

La tomografía computarizada y la resonancia magnética se consideran estudios complementarios que constituyen una herramienta de gran valor para el diagnóstico de malformaciones que afectan el oído interno. Para el estudio de los elementos óseos la tomografía brinda mayor detalle; por su parte, la resonancia magnética se emplea para la evaluación del laberinto membranoso y de los nervios vestibulococlear y facial (VIII y VII pares craneales). Este artículo presenta el caso de un niño de 1 año que cursa con grave hipoacusia neurosensorial bilateral; por medio de TC y RM se pudo determinar malformación congénita del oído interno bilateral tipo cavidad común, la cual está asociada a atresia del conducto auditivo interno derecho. Esto permitió descartar otras patologías dentro de su diagnóstico diferencial, como aplasia coclear, anomalía quística cocleovestibular y aplasia de canales semicirculares.

CT and MRI are complementary studies and are a valuable tool for the diagnosis of malformations affecting the inner ear. Tomography provides greater detail in the study of bony elements. On the other hand, MRI is used to evaluate the membranous labyrinth and the vestibule-cochlear and facial nerve (cranial nerves VIII and VII). This review presents the case of a one-year old child coursing with severe bilateral sensorineural hearing loss. Bilateral congenital malformation common cavity type was diagnosed through CT and MRI, associated with atresia of the right internal auditory canal. This enabled to rule out other pathologies within its differential diagnosis, such as cochlear aplasia, cochleovestibular cystic anomaly and aplasia of semicircular canals.

Avaliação e tratamento da Vertigem Postural Paroxística Benigna: o que tem sido realizado nos últimos anos / Assessment and treatment of Benign Positional Paroxysmal Vertigo: what has been done in recent years / Evaluación y tratamiento del Vértigo Posicional Paroxístico Benigno: qué se hahecho en los últimos años

A Vertigem Postural Paroxística benigna é uma afecção do sistema vestibular periférico, caracterizada por crise vertiginosa súbita, de curta duração, desencadeada por movimentações cefálicas em diferentes posições. Levando em consideração o grande número de pacientes com essa fisiopatologia, o presente estudo objetivou apresentar uma revisão da literatura sobre esse assunto. O levantamento bibliográfico foi conduzido nas bases de dados LILACS, Medline e SciELO, focando-se nos artigos científicos publicados entre os anos de 2004 e 2014. Verificou-se nesta revisão que estudos sobre a Vertigem Postural Paroxística Benigna foram realizados nos últimos anos, abordando os métodos de avaliação e tratamento. Foi possível observar que o acometimento dos canais laterais ou de mais de um canal, assim como a vertigem postural positiva subjetiva e as orientações ao paciente, precisam ser mais explorados.

Benign Paroxysmal Positional Vertigo is a disorder of the peripheral vestibular system, characterized by sudden vertigo of short duration, triggered by head movements in different positions. Taking into consideration the large number of patients with this pathophysiology, the present study aimed to present a review of the literature on this subject. The literature survey was conducted in LILACS, Medline and SciELO databases, focusing on the scientific papers published between 2004 and 2014. It was found in this review that studies on Benign Paroxysmal Positional Vertigo have been made in recent years, addressing the methods of evaluation and treatment. It was observed that the onset of side canals or more than one canal, as well as the positive subjective postural vertigo, and instructing the patient, need to be further explored.

El vértigo posicional paroxístico benigno es un trastorno del sistema vestibular periférico, que se caracteriza por crisis vertiginosa súbita, de corta duración, provocada por movimientos de la cabeza en diferentes posiciones. Teniendo en cuenta el gran número de pacientes con esta fisiopatología, el presente estudio tuvo como objetivo presentar una revisión de la literatura sobre este tema. El estudio de la literatura se realizó en las bases de datos LILACS, Medline y SciELO, centrándose en los trabajos científicos publicados entre 2004 y 2014. Se encontró en esta revisión que estudios sobre el Vértigo Posicional Paroxístico Benigno se han hecho en los últimos años, con foco en los métodos de evaluación y tratamiento. Se observó que la acometida de los canales secundarios o de más de un canal, así como el vértigo postural positivo subjetivo, e las instrucciones al paciente, necesitan ser mas explorados.

Utilidad de ePEAT en determinar candidatura para implante coclear en pacientes pediátricos con malformaciones de oído interno: comunicación preliminar / Use of ePEAT to determine candidacy for cochlear implant in pediatric patients with inner ear malformations: preliminary communication

En candidatos a implante coclear con malformaciones del oído interno donde se encuentra un nervio coclear anormal, los estudios tradicionales y las imágenes muchas veces no pueden dar respuesta definitiva acerca de la funcionalidad y presencia del nervio coclear. Para esto ayudarían los estudios de electrofisiología. Se presentan tres casos clínicos de pacientes con malformaciones del oído interno que fueron evaluados con ePEAT para ayudar a determinar su candidatura a implante coclear. Los estudios electrofisiológicos no reemplazan a los estudios tradicionales de evaluación auditiva ni a los estudios por imágenes, sino que los complementan. Los casos presentados, demuestran que en casos de malformaciones de oído interno o CAI muy estrecho, en que se cuestiona seriamente la existencia de un nervio coclear funcional, y en casos de neuropatía auditiva, se hace necesario evaluar la función de la cóclea separadamente de la del nervio auditivo y la función del tronco. Para esto se utilizamos los ePEAT. Los ePEAT entregan información valiosísima ya que nos permite conocer las reales capacidades de los pacientes para transmitir un estímulo auditivo hacia el sistema nervioso central, definiendo mejor las expectativas con el uso implante, asistiéndonos en nuestra toma de decisiones.

In cochlear implant candidates with inner ear malformations, where there is an abnormal cochlear nerve, traditional studies and images cannot often provide definitive answers about the functionality and presence of the cochlear nerve. In these cases, electrophysiology studies can be used. We present 3 cases of patients with inner ear malformations who were evaluated with ePEAT to determine their candidacy for a cochlear implant. Electrophysiological studies do not replace traditional hearing screening studies or imaging studies, but complement them. The cases presented in this study demonstrate that in patients with inner ear malformations or very narrow internal auditory canal, where we question the existence of a functional cochlear nerve, and in cases of auditory neuropathy, it is necessary to evaluate the cochlear function separately from the auditory nerve and from the brainstem. In these cases we use ePEAT. ePEAT give us valuable information about the real abilities of patients to transmit an auditory stimulus to the central nervous system, which help us to define expectations with cochlear implant use, assisting us in our decision-making.

Estudio del oído con TC Multidetector de 64 canales / 64 - Detector CT findings in the study of the ear

El oído es una estructura anatómica compleja. Su estudio y comprensión resultan un reto diario para el radiólogo, siendo la tomografía computada una herramienta esencial para su estudio. La tomografía computada convencional con cortes finos en planos axiales y coronales permite una buena visualización de las diferentes estructuras. Sin embargo, se necesitan tiempos prolongados para su realización y posicionamientos incómodos o intolerables para muchos pacientes. Además la visualización de algunas de sus estructuras es limitada. La tomografía axial computada multidetector de 64 canales a nuestro medio permite optimizar el estudio de la compleja y pequeña anatomía del oído. La realización de adquisiciones volumétricas con cortes de 0,5 mm, con reconstrucciones multiplanares en los tres planos básicos, en planos curvos y reconstrucciones tridimensionales, hacen posible la visualización detallada de las estructuras en escasos segundos y en condiciones cómodas para el paciente. Nuestro propósito en este artículo es demostrar la utilidad de las reconstrucciones, particularmente en planos oblicuos, para identificar y analizar los diferentes reparos anatómicos del oído y alcanzar la visualización óptima de la anatomía relevante del hueso temporal.

The ear is a complex anatomic structure. Its study and understanding represent a constant challenge for the radiologist. As a consequence the computed tomography becomes an essential tool for its examination. Conventional tomographic examination with both axial and coronal reconstruction of the image allows a satisfactory visualization of the different structures. However, the study requires long periods of time for its acquisition and uncomfortable or intolerable positions for the patients. Moreover, the characterization of some structures of the ear becomes limited. Sixty-four slice multidetector computed tomography allows the optimal study of the small and complex ear anatomy. Volumetric acquisitions with 0.5 mm slices, with multiplanar reconstructions in the three basic plans, in tri-dimensional reconstructions and curved plans, allow detailed visualization of structures in a few seconds, thuf avoiding patient discomfort. Our purpose in this article is to demonstrate the utility of reconstructions particularly in oblique planes, and reaching an optimal visualization of the temporal bone.

Malformación congénita del oído interno y conducto auditivo interno en un paciente con hipoacusia neurosensorial profunda bilateral: reporte de caso / Congenital abnormality of the inner ear and internal auditory canal in a patient with deep sensorineural hearing loss: a case report

La tomografía computarizada y la resonancia magnética son estudios complementarios que han demostrado ser las mejores ayudas radiológicas dentro del tamizaje en niños con hipoacusia neurosensorial uni o bilateral. Aproximadamente sólo el 20% de los pacientes que presentan hipoacusia neurosensorial congénita tiene manifestaciones en imágenes, y debido a que la mayoría de estas manifestaciones son óseas, se prefiere iniciar los estudios con tomografía computarizada. La resonancia magnética se indica ante la sospecha de agenesia, neuropatía, aplasia o hipoplasia vestibulococlear, frecuentemente asociadas en este tipo de hipoacusias. Se presenta el caso de un niño de seis años de edad con hipoacusia neurosensorial profunda bilateral, con evaluación radiológica para determinar si es un potencial candidato para implante coclear o de tallo cerebral, como rehabilitación auditiva.

CT and MRI are complementary studies that have proven to be the best radiological tools in screening of children with unilateral or bilateral sensorineural hearing loss. Only about a 20% of the patients with congenital sensor neural hearing loss have manifestations in images. Due to the fact that most of these manifestations initiate in the bone, the CT is the first line of image study. MRI is indicatedin the evaluation of suspected agenesis, neuropathy, aplasia or hypoplasia of the vestibulocochlear nerve, often associated with this type of hearing loss. We present a case of a 6 year old patient with deep bilateral sensor neural hearing loss, with radiological studies to determine a potential candidate for a cochlear or auditory brainstem implant as hearing rehabilitation.

Implantes de tallo cerebral / Brain stem implants

El Implante de Tallo Cerebral, es un dispositivo protésico diseñado inicialmente para restaurar la función auditiva, en pacientes sordos como consecuencia de neurofibromatosis tipo II. El Implante de Tallo Cerebral (ABI) es el más utilizado y está diseñado para estimular directamente los núcleos cocleares del tallo cerebral, haciendo un bypass de la cóclea y el nervio auditivo, representando una alternativa potencial en pacientes con aplasia del nervio coclear, osificación coclear severa y malformaciones del oído interno, que no permitan la colocación de un implante coclear convencional. Con este artículo se pretende hacer una introducción de nuevas indicaciones, técnicas y resultados de este dispositivo.

Brain stem implant is a prosthetic device that was initially designed to restore the auditory function in patients that had become deaf as a consequence of a neurofibromatosis type II. Brain Stem Implant (ABI) is the most use done and has been designed to directly stimulate the cochlear nucleus of the brain stem. This is done by making a bypass of the cochlea and the auditory nerve, which in turn represents a potential alternative in patients that suffer from aplasia of the cochlear nerve, a severe cochlear ossification and malformations of the inner ear, which do not allow for the insertion of a conventional cochlear implant. This article is intended to make an introduction to new indications, techniques and results of this device.